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脂肪肝、肝炎、肝硬化……这些疾病通常会导致肝损伤。在临床实践中，还有一种疾病被称为肝脏杀手，其病变在肝脏的小胆管上，疾病非常隐蔽，但可发展为肝硬化甚至肝衰竭，即原发性胆汁性胆管炎（PBC）。
胆管是连接肝、胆、小肠的导管网络，负责胆汁排出。原发性胆汁性胆管炎是由于肝脏中细小胆管的细胞受到自身免疫力的破坏，使胆汁无法从肝脏排出，胆汁沉积。随着病程的发展，肝内胆管会不断受损，甚至缺失，导致肝硬化甚至肝衰竭。医生提醒，早发现早治疗，要注意年度体检。
文/记者 龚小莞 汪燕妮
通讯员 江昌铭 陈嘉俊
漫画/小牛
【案例】
不喝酒不吃药身体异常 肝功能两项指标异常升高
38岁的赵女士前段时间体检肝功能，发现谷氨酰转移酶580两个指标升高IU/ml，碱性磷酸酶380IU/ml，此外，甘油三酯也达到2.5mmol/ml。她既没有携带肝炎病毒，也没有脂肪肝。她平时不喝酒，最近也没吃药。除了偶尔的皮肤瘙痒，她的身体没有异常。所以她觉得奇怪，就去厦门中医院。她既没有携带肝炎病毒，也没有脂肪肝。她平时不喝酒，最近也没吃药。除了偶尔的皮肤瘙痒，她的身体没有异常。所以她觉得奇怪，就去厦门中医院。
医生建议她检查自己免疫性肝病的抗体谱，结果表明抗线粒体抗体呈阳性。肝组织病理活检进一步提示为原发性胆汁性胆管炎，属于二期(肝内胆管增生期)，需住院治疗。
几年前发现胆汁淤积 不重视肝硬化的发展
近50岁的黄女士几年前发现肝脏有轻微的胆汁沉积，但胆管没有发现明显的狭窄和堵塞。血液测试和指标正常。当时没有其他不适，工作繁忙，也没有引起足够的关注。
然而，不久前，黄女士出现了疲劳、皮肤瘙痒等异常情况，最终被诊断为原发性胆汁性肝硬化。这种疾病在临床实践中并不常见，也很容易被误诊。想到几年前的胆汁沉积，黄女士突然意识到这种疾病早在几年前就存在了。黄女士很困惑，胆汁沉积怎么会变成肝硬化？”
【分析】
提高医疗水平，帮助早期诊断 配合中药治疗效果更好
肝病中心肝三科主任医师、厦门医学领先学科中西医结合肝病学科带头人唐金模表示，像赵女士这样的患者门诊并不少见。过去，原发性胆汁性胆管炎基本发展为肝硬化，因为它被诊断出来。因此，当时命名为原发性胆汁性肝硬化，直到2015年才开始更名为原发性胆汁性胆管炎。该病分为四个阶段：第一阶段为胆管炎症，第二阶段为胆管增生，第三阶段为胆管阻塞、坏死，第四阶段为肝硬化甚至肝衰竭。这种疾病分为四个阶段：第一阶段是胆管炎症，第二阶段是胆管增生，第三阶段是胆管阻塞、坏死，第四阶段是肝硬化甚至肝衰竭。在过去，它基本上发展为肝硬化、腹水皮肤。现在诊断水平提高了，可以在早期发现。
早期的主要治疗方法是口服西药，可以有效缓解疾病，无法治愈。一旦停药，很容易重复。但如果配合中药治疗，整体调理，可以快速好转，不易复发，这也是中药在这方面的优势。
瘙痒、黄疸等症状 病人才开始重视
复旦中山厦门医院普通外科主任张勇分析道:有一个成语叫‘肝胆相照’。事实上，从解剖学的角度来看，肝胆关系密切，不分家。长期慢性肝胆汁沉积会引起胆道周围炎症，进而损害肝细胞，损害正常的肝小叶。可持续发展可导致肝硬化，甚至肝衰竭。
他说，很多PBC患者早期无明显症状，不利于早期诊断。疾病往往悄然发展为肝硬化和肝衰竭，严重威胁患者的生命健康。随着病情的进展，PBC患者可出现不同程度的疲劳、皮肤瘙痒、黄疸等，患者往往在这个时候开始注意。
张勇还提醒说，黄疸的不明原因必须去大医院找有经验的专家，因为黄疸的原因非常复杂，容易误诊和治疗，早期标准化治疗可以控制病情，取得良好的疗效。
【提醒】
多发于中老年妇女
重视体检有助于早期诊断
唐金模介绍，胆管分为肝内胆管和肝外胆管。原发性胆汁性胆管炎是指由免疫攻击引起的肝内胆管细胞炎症，病因不明。根据临床统计，原发性胆汁性胆管炎在中老年妇女中更为常见，具有家庭聚集和遗传易感性的特点。
对于原发性胆汁性胆管炎，最重要的是早发现、早诊断、早治疗。要注意年度体检。如果发现谷氨酰转移酶和碱性磷酸酶同时升高，就要去医院检查自己免疫性肝病的抗体。如果有其他免疫性疾病，如风湿或类风湿性关节炎、红斑狼疮等，也需要调查。一旦抗体检测呈阳性，应考虑原发性胆汁性胆管炎。早期治疗预后效果很好，如果拖到肝硬化，预后效果会大不相同。
会引起骨质疏松症
钙和维生素需要补充D
原发性胆汁性胆管炎患者也会影响人体骨代谢，增加代谢性骨病的风险。临床上会发现这类患者骨质减少和骨质疏松症。因此，患者可以通过监测骨密度来辅助诊断，及时补充钙和维生素D，有利于预防骨质疏松症。
有些PBC患者还伴有自身免疫性甲状腺炎和甲状腺功能减退症状。甲状腺功能减退患者应补充甲状腺激素治疗。
对于原发性胆汁性胆管炎患者，医生建议每3-6个月检查肝酶、血脂、胆红素等肝脏生化指标；肝胆彩色多普勒超声必须每6个月检查一次（CT）、AFP；每年检查甲状腺功能；黄疸患者每年检查脂溶性维生素水平；肝硬化每年检查胃镜检查；每两年检查骨密度。
少吃易生气的食物
避免胆管细胞发炎
原发性胆汁性胆管炎患者在日常生活中应该注意些什么呢？张勇建议，一方面，严禁饮酒，避免使用肝毒性药物；同时，注意个人卫生，皮肤瘙痒，避免皮肤损伤；适度阳光有助于补充钙和维生素D，骨质疏松症可以预防和纠正。
唐金模认为，从中医的角度来看，消化离不开胆汁分离，喜欢吃油腻、辛辣、油炸等容易引起火灾的食物，体质湿热，容易引起胆汁分泌过多，胆管细胞炎症。湿热体质不利于胆管细胞的生存，就像饮酒对肝细胞的损害和吸烟对肺泡的损害一样。所以饮食要尽量清淡，高蛋白和清淡不矛盾，鱼、瘦肉等都可以吃，但要低油，少盐，少糖。
作者：龚小莞 汪燕妮
来源： 厦门晚报
